Главная

О журнале |  Архив |  Текущий номер |  Подписка |  Авторам |  Контакты      


Журнал "Проблемы стандартизации в здравоохранении"

АНАЛИЗ ЛЕТАЛЬНОСТИ И ИНВАЛИДНОСТИ СРЕДИ ПАЦИЕНТОВ, ВКЛЮЧЕННЫХ В РЕГИОНАЛЬНЫЕ СЕГМЕНТЫ ФЕДЕРАЛЬНОГО РЕГИСТРА ЛИЦ, СТРАДАЮЩИХ РЕДКИМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ, В ПЕРИОД 2013-2015 ГОДОВ

В.Н. Дембровский

ООО «АлексионФарма»

Среди пациентов, включенных в региональные сегменты Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, в 2013–2014 гг. наибольшая летальность, а также наибольшее число инвалидов были при заболеваниях с «кризовым» или острым течением. Время на диагностику и начало патогенетической терапии в этом случае часто ограничивается днями, иногда часами. Помимо фактора финансирования критичным становится временной фактор скорости постановки диагноза и получения жизненно необходимых лекарственных препаратов. Для таких пациентов в регионах должен быть запас лекарственных препаратов, который мог бы оперативно перенаправлен на острые нужды, но нормативно-правовая база по решению данного вопроса отсутствует. Значительная летальность взрослых при заболеваниях, дебютирующих в детском возрасте, является косвенным признаком отсутствия преемственности при переводе ребенка во взрослую сеть. Крайне высокий удельный вес инвалидов (50,2%)среди пациентов, включенных в региональные сегменты Федерального регистра свидетельствует о поздней диагностике заболеваний, запаздывании с началом или неадекватном лечении, а также подтверждает обоснованность выделения данных заболеваний в отдельную группу, требующую особого внимания государства. Доля инвалидов федерального значения (инвалиды I, II группы и дети-инвалиды) составляет в целом по всей группе заболеваний 84,2%, а при отдельных нозологиях приближается к 100%.
Ключевые слова: редкие болезни, летальность, инвалидность

ANALYSIS OF MORTALITY AND DISABILITY AMONG PATIENTS INCLUDED IN THE REGIONAL SEGMENT OF THE FEDERAL REGISTER OF PATIENTS SUFFERING FROM RARE DISEASES IN THE PERIOD 2013-2015

V.N. Demrovskyi

ООО «AlexionPharma»
Among the patients included in the regional segments of the Federal Register of patients suffering from life-threatening and chronic progressive rare (orphan) diseases that lead to a reduction in life expectancy of citizens or their disability, in 2013-2014, the highest mortality rate, as well as the greatest number of people with disabilities were for diseases with "crises" or with acute course. Time for diagnosis and the start of pathogenetic therapy in this case is often limited to days, sometimes for hours. In addition to funding factor, time factor of setting speed of diagnosis and obtaining essential drugs become critical. For these patients in the regions should be a stock of drugs that could quickly redirected to urgent needs, but the regulatory framework to resolve this issue is missing. Significant adult mortality in diseases, debuting as a child, is an indirect indication of the lack of continuity in the transfer of the child to the adult network. Very high specific weight of people with disabilities (50.2%) among the patients included in the regional segments of the Federal Register of evidence of late diagnosis of disease, delay of the start of or inadequate treatment, and also confirms the validity of the allocation of these diseases in a separate group requiring special attention of the state. The share of federal disabled (disabled I, II group and disabled children) is generally 84.2% for the entire group of diseases, and for individual nosology can be close to 100%.
Keywords: rare diseases, mortality, disability

ЛИТЕРАТУРА

  1. Afroze B., Yunus Z.M. Glutaricaciduria type 1 – importance of early diagnosis and treatment // J. Pak. Med. Assoc. 2014. Vol. 64. №5. P. 593–595.
  2. P?ez Rojas P.L., Suarez Obando F. Genetic and metabolic urgencies in the neonatal intensive care unit: maple syrup urine disease // Nutr. Hosp. 2015. Vol. 32. №1. P. 420–425.


Programming & design
by I.S.0pаrin