ОКАЗАНИЕ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ И ЛЕКАРСТВЕННОЕ ОБЕСПЕЧЕНИЯ ПАЦИЕНТОВ, СТРАДАЮЩИХ ЖИЗНЕУГРОЖАЮЩИМИ И ХРОНИЧЕСКИМИ ПРОГРЕССИРУЮЩИМИ РЕДКИМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ. БОЛЕЗНЬ ВИЛЬСОНА (ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ)

А.А. Соколов, В.Н. Дембровский, Е.Ю. Красильникова

Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова, Санкт-Петербург

ООО «АлексионФарма», Московская область

Институт Евразийского Экономического Союза, Москва

Представлены результаты анализа ситуации в сфере оказания медицинской помощи и лекарственного обеспечения пациентов с болезнью Вильсона (гепатолентикулярной дегенерацией), в том числе обобщенные данные региональных сегментов регистра, существующие нормативно-правовые документы. Сформулированы предложения по совершенствованию медицинской помощи и лекарственного обеспечения.

Ключевые слова: болезнь Вильсона, гепатолентикулярная дегенерация, редкие болезни, лекарственное обеспечение, медицинская помощь

provision of medical care and pharmaceutical supplies for PATIENTS with life-threatening and chronic rare diseases progresses. Wilson's disease (hepatolenticular degeneration)

А.А. Sokolov, V.N. Dembrovskyi, Е.Y. Krasilnikova

Northwestern State Medical University named after I.I. Mechnikov, Saint Petersburg

"Alexion Farma" Moscow region, Institute of the Eurasian Economic Union, Moscow

The results of the analysis of the situation in the field of health care and medicine provision of patients with Wilson's disease (hepatolenticular degeneration), including summarized data of the regional segments of the register, the existing legal documents. Proposals for improving the health care and drug supply are presented.

Keywords: Wilsons’ disease, hepatolenticular degeneration, rare diseases, drug supply, medical care

ЛИТЕРАТУРА

1.                Соколов А.А., Дембровский В.Н., Пищик Е.Г. Оказание медицинской помощи и лекарственное обеспечение пациентов, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими заболеваниями. Острая перемежающая (печеночная) порфирия // Проблемы стандартизации в здравоохранении. 2015. № 3-4. С.

2.                Wilson disease. URL: http://www.orpha.net. (дата обращения: 16.03.2015).

3.                Постановление Правительства РФ от 26 апреля 2912 г. № 403 «О порядке ведения Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, и его регионального сегмента». URL: http://base.consultant.ru/cons/cgi/online.cgi?req=doc;base=LAW;n=135253 (дата обращения 23.03.2015).

4.                Красильникова Е.Ю., Соколов А.А. Анализ ситуации в сфере оказания медицинской помощи и лекарственного обеспечения пациентов, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности в субъектах Российской Федерации (результаты структурированного исследования). М., 2014. 56 с.

5.                Омельяновский В.В., Сура М.В., Герасимова К.В. и соавт. Информационный бюллетень. Оценка необходимых финансовых затрат на лекарственное обеспечение больных с редкими заболеваниями в РФ. М., 2014. 44 с.

6.                Pfeiffer R. Wilson’s Disease // Semin. Neurol. 2017. Vol. 27. № 2. P. 123-132.

7.                Маркова Д.А., Магжанов Р.В. Распространенность наследственных заболеваний нервной системы в различных популяциях // Журнал невропатологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 1990. № 9. С. 113-119.

8.                Приказ МЗ РФ от 19 ноября 2012 г. № 950н «О формах документов для ведения регионального сегмента Федерального регистра лиц, страдающих жизнеугрожающими и хроническими прогрессирующими редкими (орфанными) заболеваниями, приводящими к сокращению продолжительности жизни граждан или их инвалидности, и порядке их представления» URL: http://www.rg.ru/2012/12/26/orfan-dok.html (дата обращения: 23.03.2015).

9.                Приказ МЗ РФ от 24 декабря 2012 г. № 1555н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона)». URL: http://www.consultant.ru/document/cons_ doc_LAW_143083/ (дата обращения: 16.03.2015).

10.           Приказ МЗ РФ от 10 декабря 2013 г. № 916н «О перечне видов высокотехнологичной медицинской помощи». URL: http://base.consultant.ru/cons/cgi/online.cgi?req=doc;base=LAW;n=157176 (дата обращения: 16.03.2015).

11.           Постановление Правительства РФ от 18 октября 2013 г. № 932 «О программе государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи на 2014 г. и на плановый период 2015 и 2016 гг.». URL: http://www.consultant.ru/document/cons_doc_LAW_164106/ (дата обращения: 16.03.2015).

12.           Постановление Правительства РФ от 28 ноября 2014 г. № 1273 «О программе государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи на 2015 г. и на плановый период 2016 и 2017 гг.». URL: http://www.consultant.ru/document/cons_doc_LAW_171785/ (дата обращения: 16.03.2015).

13.           Генеральное тарифное соглашение на 2015 г. на оплату медицинской помощи, оказываемой в объеме Территориальной программы ОМС, являющейся составной частью Территориальной программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи в Санкт-Петербурге. Приложения 4, 5. URL: http://www.spboms.ru/kiop/main? page_id=338 (дата обращения: 23.03.2015).

14.           Соколов А.А., Асанов А.Ю., Волгина С.Я. и соавт. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению болезни Вильсона-Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация). М., 2013. URL: http://www.med-gen.ru/docs/bolezn-vilsona-konovalova.pdf (дата обращения: 16.03.2015).