О журнале |  Редакционная коллегия |  Архив | Текущий номер |  Подписка |  Авторам     


Журнал "Клиническая геронтология"

Приобретенная гемофилия А у пожилых пациентов (Обзор)

Н.В. Прасолов, А.Ю. Буланов, Е.М. Шулутко, Е.Б. Орел
Прасолов  Николай Васильевич, канд. мед. наук, старший врач отделения «Выездная реанимационная гематологичемкая бригада ГБУЗ ГКБ №52 Департамента здравоохранения г. Москвы» Тел.: 8(495) 997-77-52. E-mail:prasolov65@mail.ru.
Буланов Андрей Юльевич, д-р мед наук, профессор кафедры анестезиологии и реаниматологии РУДН , руководитель отделения «Выездная реанимационная гематологичемкая бригада ГКБ №52 Департамента здравоохранения г. Москвы».  E-mail:  buldoc68@mail.ru.
Шулутко Елена Марковна, канд. мед. наук, заведующая отделением анестезиологии ФГБУ Гематологический научный центр Минздрава России. E-mail: shulutko@blood.ru.
Орел Елена Борисовна, заведующая лабораторией клинической коагуологии ФГБУ Гематологический научный центр минздрава России. E-mail: orelhelen@blood.ru.
ГБУЗ ГКБ №52 ДЗМ, Российский университет дружбы народов, ФГБУ ГНЦ МЗ РФ

Определить  причину  кровоточивости с целью  патогенетически обоснованного лечения пациента,  поступившего в стационар с геморрагическим синдромом, - важная клиническая задача. Спектр возможных этиологических факторов широк и имеет свои особенности в различных возрастных группах пациентов. Редкой причиной тяжелых, резистентных к стандартным методам лечения кровотечений является приобретенная гемофилия А. Существенная часть случаев  приобретенной гемофилии  приходится на лиц старше 60 лет. Проанализированы  современные литературные данные по патогенезу, клиническим проявлениям, принципам лабораторной диагностики и терапии приобретенной гемофилии А у пожилых пациентов. Представлены клинические случаи из практики работы выездной консультативной бригады Гематологического научного центра. Тжелый геморрагический диатез диагностирован  обычными коагулогическими тестами и интегральным методом оценки гемостаза.
Ключевые слова: приобретенная гемофилия А, пожилой возраст, лечение

Acquired Hemophilia A in elderly patients (Review)
N.V. Prasolov  , А.Y. Bulanov, Е.М. Shulutko, Е.B. Orel
Prasolov Nikolai Vasilevich, PhD, senior physician of "Visiting haematological resuscitation team of GBUZ Clinical Hospital №52 of Moscow Department of Health”. Теl.: 8(495) 997-77-52. E-mail: prasolov65@mail.ru.
Bulanov Andrey Yulevich, MD, Professor of the Department of Anesthesiology and Intensive Care of RUDN, director of Department "Visiting haematological resuscitation team of GBUZ Clinical Hospital №52 of Moscow Department of Health”.  E-mail:  buldoc68@mail.ru.
Shulutko Elena Markovna, PhD, Head of the department of anesthesiology of FGBU Hematology Research Center, Russian Ministry of Health. E-mail: shulutko@blood.ru.
Оrel Elena Borisovna, Head of the Laboratory of Clinical koaguology of FGBU Hematology Research Center, Russian Ministry of Health. E-mail: orelhelen@blood.ru.
GBUZ GKB №52 Moscow Department of Health, Russian Russian Peoples' Friendship University, FGBU GNC Ministry of Health of Russian Federation

Determination of the cause of bleeding with purpose pathogenetically based treatment of patients admitted to hospital with hemorrhagic syndrome - an important clinical problem. The spectrum of possible etiological factors is wide and has its own characteristics in different age groups of patients. A rare cause of severe resistant to standard treatments for bleeding is acquired hemophilia A. A significant portion of cases of acquired hemophilia accounts for persons over 60 years. We analyzed the current literature data on the pathogenesis, clinical manifestations, principles of laboratory diagnostics and treatment of acquired hemophilia A in elderly patients. We presented clinical cases from the practice of fielding advisory team Hematology Research Center. Heavy bleeding diathesis diagnosed by koagulogy conventional tests and evaluation of the integral method of hemostasis.
Key words: patients with acquired hemophilia A, treatment

Литература

  1. R. Stefanacci. Acquired inhibitors: a special case of bleeding in older adults. //Current Gerontology and Geriatrics Research. Vol. 2012.  Article ID 308109.  5 pages .
  2. Y. Sakurai, T. Takeda. Acquired hemophilia: a frequently overlooked autoimmune hemorrhagic disorder. //Journal of Immunology Research. Vol. 2014.   Article ID 320674.  10 pages.
  3. M. Franchini, G. Gandinini, T. Di Paolantonio, G. Mariani. Acquired hemophilia A: a concise review. //American Journal of Hematology.  2005. Vol. 80. №.1. P.55-63.
  4. M. Franchini, A. Tagliaferri, P. Mannucci. The management of hemophilia in elderly patients.// Clinical Interventions in Aging.  2007. V0l.2. №3. Р.361-368.
  5. A. Huth-Kuhne, F. Baudo, P. Collins et.al.  International recommendations on the diagnosis and treatment of patients with acquired hemophilia A. //Haematologica. 2009. Vol.94. №4. Р. 566-575.
  6. B. Wootla, A. Mahendra, J. Dimitrov et al. Factor VIII - hydrolyzing IgG in acquired and congenital hemophilia//FEBS Letters . 2009.Vol.583. №.15. Р: 2565-2572.
  7. Y. Sakurai, T. Takeda, M. Shima et al. The longitudinal alteration of anti-factor VIII alloantibodies in hemophilia A patients treated with immune tolerance induction therapy. In Immune tolerance research developments// 2008. B. Pontell, Ed., Р: 9-26, Nova Science, New York, NY, USA.
  8. N. Dentale, C.Fulgaro, L. Guerra et al. Acquisition of factor VIII inhibitor after acute hepatitis C virus infection// Blood.  1997. №90. Р. 3233-3234.
  9. A. Tufano, A. Coppola, A. Guide et al. Acquired hemophilia A in the elderly: case reports// Current Gerontology and Geriatrics Research. Vol.2010, Article ID 927503, 5 pages.
  10. F. Baudo, P. Collins, A. Huth-Kuhne et al. Management of bleeding in acquired hemophilia A: results from the European Acquired Hemophilia (EACH2) Registry //Blood.  2012. Vol. 120. №:1. – Р. 39-46.
  11. R. Mudad. W. Kane. DDAVP in acquired hemophilia A: case report and review of the literature.// Am. J. Hematol.  1993. Vol. 43.  №4 . Р: 295 - 299.
  12. J. Delgado, V. Jimenez-Yuste,   F. Hernandez-Navarro, A. Villar. Acquired hemophilia: review and meta-analysis focused on therapy and prognostic factors // Br. J. Haematol.  2003. Vol.121. №1. Р: 21-35.
  13. W. Sperr, K. Lechner, I. Pabinger. Rituximab for the treatment of acquired antibodies to factor VIII. // Haematologica. – 2007. -  №97. -  Р: 66-71.
  14. E. Lian, A. Larcada, A. Chiu. Combination immunosuppressive therapy after factor VIII for acquired factor VIII inhibitor //Ann Intern. Med.  1989. № 110.  Р: 774 - 778.
  15. M. Franchini. Rituximab in the treatment of adult acquired hemophilia A: systematic review. Critical reviews in Oncology// Hematology. -  2007. - Vol. 63. - № 1 -  Р: 47-52.
  16. M. Franchini, C Franco, N. Nicolini et al. Drag-induced anti-factor VIII antibodies: A systematic review // Med. Sci Monit.  2007. Vol. 13. №4.  Р: 55-61.
  17. A. Coppola, A. Tagliaferri, G. Callizzani et al. Clinical use and the Italian demand for activated prothrombin complex and activated recombinant factor VII concentrates // Blood Transfus. 2013.  №11. Р: 101-109.
  18. I. Tanaka, K. Amano, M. Taki et al. A 3-year consecutive survey on current status of acquired inhibitors against coagulation factors in Japan: analysis of prognostic factors.// Japanese Journal of Thrombosis and Hemostasis. 2008.  Vol.19.  Р: 140-153.


Programming & design
by I.S.0pаrin